今年4月17日是科学康服第三十八个世界血友病日，主题为“诊断是守护关怀工作的第一步”。我国血友病患者诊疗现状如何？血友如何早识别、早干预？病患患者在日常生活中如何做好管理和防护？
北京大学血液病研究所副所长、北京大学人民医院血液科主任医师张晓辉介绍，科学康服血友病是守护成人抖音精品一二三区因先天性凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏导致的遗传性出血性疾病，患者因轻微磕碰就可能出血不止。血友血友病主要分为血友病A和血友病B，病患均为X染色体连锁隐性遗传，科学康服男性患者居多，守护女性多为携带者，血友少数女性可发病。病患约30%患者无家族史，科学康服由新发基因突变所致，守护男同网站可看所以不可因无家族史放松警惕。血友
“血友病症状并非一成不变，不同凝血因子水平症状轻重不一，重型血友病患者症状会随年龄、活动量及治疗情况发生明显变化。”张晓辉介绍了患者在各年龄段的典型症状：婴幼儿期（0—3岁）出血频繁且隐匿，多表现为脐带渗血不止、疫苗针眼出血久不愈合、全身反复淤青，学步后易出现关节不适、哭闹拒走，常被误认为“磕碰正常”；学龄期至青少年（4—18岁）活动量增大，关节出血成为主要症状，视频黄色视频膝、踝、肘关节反复肿胀疼痛，若未规范治疗，易出现关节活动受限，是致残关键期；中青年期（18—45岁）自发性出血有所减少，但长期反复出血导致的关节畸形、慢性疼痛、肌肉萎缩逐渐加重，残疾率显著升高；中老年期（45岁以上）关节损伤基本定型，残疾率仍超87%，同时内脏出血、深部血肿及颅内出血风险上升，男女啪啪软件合并高血压、动脉硬化等慢性病后，出血更难控制。
血友病可防、可控、可治，关键在于早诊断、早规范治疗。张晓辉提醒，出现以下情况应及时就医排查：反复出现不明原因淤青、关节肿痛；外伤或术后出血远超常人；牙龈、鼻出血难以止住；有男性出血不止家族史。
“诊断是麻豆精品久久开展一切有效关怀的起点，早诊断才能早干预，最大限度避免残疾。”张晓辉表示，血友病诊断流程清晰，先通过凝血功能筛查，再检测凝血因子活性确诊分型，辅以基因检测明确突变位点，同时开展家族遗传咨询。
“当前我国血友病诊断仍面临困难：基层医务人员认知相对不足，易将血友病与外伤、关节炎混淆；轻型患者症状隐匿，多在手术、外伤后才被发现；偏远地区检测能力不足，漏诊、晚诊率较高；女性携带者及症状轻微者更易被忽视，延误干预时机。”张晓辉说。
“血友病并非不治之症，经过规范治疗和科学管理，患者完全可以接近正常生活。”张晓辉说。目前临床已经形成以替代治疗为核心、多种方式协同的综合治疗体系。替代治疗是通过外源性补充患者体内缺乏的凝血因子，恢复止血功能，是目前最成熟、最基础的治疗方式。按需治疗是出血发生后及时输注凝血因子，快速止血，缓解疼痛与肿胀，属于“急救式”治疗。此外，世界血友病联盟和世界卫生组织已经将预防治疗确定为重型血友病患者标准治疗方法。定期、规律输注凝血因子，将体内因子水平维持在安全范围，从源头预防出血和关节损伤，是重型血友病患者的首选方案，也是降低致残率的关键。
北京大学人民医院儿科副主任、主任医师贾月萍表示，血友病是终身慢性病，家庭管理与日常防护直接影响生活质量。患者应掌握出血后急救原则，学会家庭注射，建立出血日记；运动方面，推荐游泳、散步、骑行等低冲击运动，避免对抗性强、高风险项目；生活方面，禁用抗血小板药物，使用软毛牙刷，居家做好防滑、防撞保护；饮食方面，均衡营养，补充优质蛋白、钙与维生素，避免坚硬、过烫食物，戒烟限酒。
贾月萍提醒，在标准预防治疗下，儿童患者适度运动可强健肌肉、保护关节，过度静养反而加重肌肉萎缩。
作为国家罕见病目录重点病种，血友病已纳入门诊慢特病保障，核心治疗药物纳入医保报销，门诊报销比例可达70%—95%，并按病情轻重设置年度保障额度，异地就医直接结算持续推进，有效缓解患者“用药贵、负担重”难题。
挖掘机扯断电线 南安柳城一对老夫妻犁田时触电
原标题：挖掘机扯断电线 南安柳城一对老夫妻犁田时触电
柳城街道施坪村被扯断的电线。
昨日中午，柳城街道施坪村村民拨打本报新闻热线0595-26531010称，该村一对老年夫妻在犁田时不慎触电，其中一人触电后昏迷。接到电话后，记者随即赶往现场调查了解。
事发地在施坪村西福角落一处农田里，旁边停放着一辆挖掘机，十几个村民围在一个简易帐篷里。帐篷里，一名着短裤的老阿伯躺在地上，鼻子插着氧气管，旁边放着一个氧气瓶。围着的村民，有的给老人按摩、有的给老人扇风、有的给老人身上洒水……
躺在地上的老阿伯叫杨拼，今年61岁。据其62岁的妻子张秀说，当天一大早，她和丈夫在田里犁田，一辆挖掘机在溪的另一边作业。不知为什么，挖掘机扯断了上空的电线，电线掉在丈夫身上，丈夫便直接倒地不起。“我当时要去拉他，没想到我也被电到了。后面，我也不知道自己是怎么挣脱的，就从旁边拿了一根竹竿挑开黏在老伴手上的电线。”张秀说。
老人的侄子杨煌玉说，事发后，120救护车与柳城派出所民警都赶来帮助。
据村民介绍，因为上游有人洗沙，今年“玛莉亚”台风期间，大雨带着大量淤泥流入农田，很多村民的花生地、水稻田被毁，损失惨重。在村民的要求下，村委会请来挖掘机清淤。村民还说，电倒杨拼的电线，是以前有人接到山上去采矿，现在可能被人拉去打碎石，用作碎石场的照明电。
记者联系上施坪村村委会干部。据该村干部，他们得知杨拼夫妻被电后，第一时间赶到现场了解情况，并及时联系柳城派出所、120、电力公司到场处理。
“电线是被村里请来清淤的挖掘机扯断的，杨拼触碰到电线，导致触电。对于村民反映的洗沙场等问题，村委会将加大力度，严厉打击非法养殖场及非法采沙场。”该村干部说，村里已多次联合柳城街道对非法养殖场及非法采沙场进行打击，可那些场主心存侥幸，仍在移动非法作业。
据该村干部说，他们赶到现场时，建议家属将老人送医，若是家属后续要将老人送医院检查，村里将协调解决医药费等问题。
记者发稿前，杨煌玉称杨拼老人已醒来，但说话迷迷糊糊，家人打算等他清醒了再送医院治疗。（海丝商报记者 黄俊涛 文/图）
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责任编辑：朱诗卉
今年一季度泉州港对台货运吞吐量增长177%
东南网5月8日讯（福建日报记者 何金） 泉州海关发布最新数据显示，今年一季度，泉州港对台货运吞吐量完成33.35万吨，同比增长177.46%，其中对台集装箱吞吐量完成3172标箱。货物主要为砂石、非金属矿石及化工原料。
年初以来，面对复杂多变的市场环境，泉州港积极开拓货源及航线，发展多元化业务结构，助力泉台商贸往来。泉州港石湖作业区新增对台散砂出口业务，一季度累计完成对台出口散砂6.11万吨；石井作业区出口碎石量亦呈大幅上涨态势，一季度完成12.09万吨，同比增长247.29%；后渚作业区新增对澎湖出口非金属矿石，进一步拓展了与台湾地区的航运往来。
针对对台运输船舶数量及作业量持续增加的情况，泉州持续提升口岸通关效率，为对台船舶开通“绿色通道”，实行优先受理、优先办结服务制度，方便直航船舶办理进出港手续。同时，督促船舶落实防疫管控措施，做好船舶消毒、船员体温检测等工作。
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