完美老婆真实存在！Fate粉丝妻子1:1还原Saber呆毛

　　 记者10日从西安交通大学第一附属医院获悉，西安性高该院团队联合苏州诺洁贝生物技术有限公司，医院因治域在纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)基因治疗领域取得突破性临床成果。团队双方联合研发的家族满天星《狡猾的妈妈》基因治疗药物NGGT006临床试验斩获重磅疗效数据，相关研究成果已发表于国际顶级期刊《自然·医学》。胆固得突

　　据介绍，症基纯合子家族性高胆固醇血症是疗领一类凶险的严重遗传性代谢疾病，发病根源为基因缺陷导致肝脏丧失正常清除低密度脂蛋白胆固醇(俗称“坏胆固醇”)的西安性高能力。该类患者体内低密度脂蛋白胆固醇水平可达健康人群的医院因治域4至9倍，若得不到有效干预，团队72黑料吃瓜网多数患者会在35岁前诱发严重心血管事件，家族甚至突发猝死，胆固得突临床治疗难度极大。醇血目前临床主流降脂药物疗效有限，症基全球范围内始终缺乏根治性治疗手段，91n.com入口大量患者深陷治疗困境。

　　本次研发的NGGT006是一款依托重组腺相关病毒(AAV8)载体打造的创新基因治疗药物。药物通过单次静脉输注方式，将功能正常的人源低密度脂蛋白受体基因递送至患者肝细胞，从发病根源修复肝脏代谢功能，9.1下载免费恢复机体清除“坏胆固醇”的能力。研发团队创新采用嗜肝性载体、肝特异性启动子、密码子优化等多项技术策略，在提升靶点蛋白表达效率的天天5G天气爽同时，全面保障用药安全性。

　　据了解，本项研究是全球首个完整披露临床前及人体临床试验数据、进入临床阶段的纯合子家族性高胆固醇血症基因治疗药物研究。研究首次证实，单次AAV基因治疗可有效修复纯合子家族性高胆固醇血症患者肝脏血脂代谢功能，实现长期、显著的降脂疗效。该成果不仅填补了全球相关领域的技术空白，也为广大罕见病患者带来全新治疗希望。

　　下一步，西安交通大学第一附属医院团队将持续推进大样本临床试验，延长随访周期，进一步验证NGGT006的长期疗效与远期安全性。同时团队将持续优化药物给药剂量与免疫抑制方案，降低免疫反应风险，全力推动这款原创基因治疗药物早日落地临床，惠及更多罕见病患者。

“网红”音乐节用心方能“长红”

　　和朋友一起参加一场音乐节，在户外释放热情、挥洒青春，成为许多年轻人这个夏天的“标配”。据统计，仅今年5月，全国就举办了超过70场音乐节。

　　为什么年轻人这么喜欢音乐节？有人是因为一段深入人心的旋律，有人是为了自己喜欢的乐队和歌手……除了可以尽情享受音乐的魅力，提起音乐节，社交网络上还有一个更高频的词：氛围感。户外音乐节带来的是一种热烈奔放、轻松惬意的氛围。人们可以暂时忘却生活的忙碌，大声歌唱、尽情舞蹈，释放压力、享受青春，结识新的朋友。

　　音乐节不仅能点燃乐迷的热情，还带动了地方的文旅消费。据中国演出行业协会数据显示，今年“五一”假期，音乐节和演唱会项目带动演出票房之外的交通、食宿等综合消费规模超过12亿元。近年来，举办音乐节也被越来越多的城市纳入规划。2019年，四川成都发布《成都市建设国际音乐之都三年行动计划（2018—2020年）》。2020年，山东在《山东省文化旅游融合发展规划（2020—2025年）》中，明确提出将音乐节作为繁荣发展夜间旅游的主打文化产品。不难发现，音乐节已成为不少地方拉动文旅经济的抓手之一。

　　随着音乐节市场规模的迅速扩大，也有许多问题亟须完善。主办方缺乏规划，现场混乱，硬件设施简陋；票价飙升，“黄牛”泛滥；同质化严重，缺乏地方特色……种种问题令人担忧，一些趁着市场热潮匆忙入场的音乐节，短时间内聚拢的人气也极易散去。数据显示，2017年、2018年、2019年我国音乐节第二年存活率分别为39.3%、48.7%、41.2%，3年均存活率仅为15%。

　　音乐节要想延续热度，还需要更有力的“助燃剂”。破解音乐节品牌难以延续的难题，首先要提高主办方的专业度，摒弃急功近利的思维，认真设计文化产品，增强品牌特色。例如，敦煌大漠音乐节就将敦煌曲子戏、秦腔等非物质文化遗产和音乐节结合，打造地方特色鲜明的音乐节品牌；上海音乐学院国际数字音乐节融合音乐艺术、元宇宙元素、数字技术，同样成功“破圈”。除此之外，音乐节的质量不仅在于演出者和主办方，更需要多方面共同努力。以“迷笛”音乐节为例，据统计，音乐节落地山东滨州时，当地组织了近100人的专项筹备小组全程24小时盯靠现场，强有力的保障赢得好评。

　　音乐节要从“网红”变“长红”，归根结底靠的是用心二字。用心思考音乐节的特色，用心安排音乐节的各项流程，用心保障参与观众的需求。以心换心，做好用户体验，音乐节自然会赢得广大乐迷的心。李 娜

泉州港深沪湾港区新增首条欧洲线

日前，4000件花岗岩石制品在泉州港深沪湾港区晋江太平洋码头装船出港，将由“博威（BORE WAY）”轮沿着“泉州深沪—鹿特丹—汉堡”出口。这也是深沪湾港区首条欧洲线。

这批货物将直航出口至欧洲的荷兰和德国。此航次装船仅用57小时，比原计划时间提早12小时完成。3月疫情发生后，泉州港克服困难保供促产，落实“三提三效”，积极争揽新业务。此次在充分了解集港、装船配载要求并做好防疫的基础上，“一事一策”制定专题方案，在集装箱运力紧张、运费高昂的现状下，采用散杂货装卸模式，组织协调“船—货—港—代理”等相关人员，通过预留场地集港，优化装卸作业方案，合理调配一线作业人员、拖轮、引航等措施，确保该轮顺利装船离泊。（泉州晚报记者 吴丽娇 通讯员 陈尘）