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北京2月28日消息有一种痛，它不来自外伤，同样是痛不来自炎症，法布却像火焰钻进骨头里，雷病灼烧、烧灼入骨刺痛、同样是痛91n .彻夜难眠。法布很多人反复检查、雷病多次误诊，烧灼入骨以为是同样是痛痛风、风湿、法布神经痛，雷病却不知道背后藏着一种罕见却凶险的烧灼入骨91香蕉视频在线下载遗传病——法布雷病。恰逢国际罕见病日，同样是痛清华大学北京清华长庚医院神经内科副主任医师宋晓微带大家一起揭开法布雷病的法布神秘面纱。

《中华名医号》科普嘉宾：清华大学北京清华长庚医院神经内科副主任医师宋晓微

这不是“生长痛”，而是一种会累积的痛

你能想象吗？一个孩子从童年起，手脚和掌心就会莫名出现剧烈的烧灼样疼痛，痛到彻夜难眠，还因为无法排汗，稍微一热就频繁中暑。

今年12岁的男孩小龙（化名）从9岁起就被这种不明原因的痛苦反复折磨。疼痛发作时，他只能靠吃布洛芬勉强缓解，直到最近的91,糖心网页在线观看一次基因检测才终于揪出疼痛的真凶——法布雷病。

宋晓微介绍，法布雷病是一种罕见的X连锁遗传性溶酶体贮积症，简单来说，由于基因缺陷，患者体内缺少一种关键的“清洁酶”（α-半乳糖苷酶A），导致某些物质无法被分解，像垃圾一样在肾脏、心脏、神经等全身多个器官中不断沉积，最终引发多脏器病变。

身体的“红色警报”：从手脚到心肾

宋晓微表示，法布雷病的禁漫天堂,在线下载症状多样且缺乏特异性，它像一个“隐形杀手”，悄无声息地侵蚀着患者的健康。

·早期信号（儿童及青少年期）

1.肢端感觉异常：这是最典型的早期症状。患者手心、脚心常有难以忍受的烧灼感或剧痛，可因温度变化或运动而诱发，常被误诊为“生长痛”或心理问题。

2.少汗或无汗：导致皮肤干燥，运动不耐受，容易中暑。

3.皮肤血管角质瘤：在腰部、臀部、小蓝视频 免费下载大腿或外生殖器附近出现红色或紫黑色的微小斑点。

4.胃肠道不适：进食后腹痛、腹泻、恶心呕吐，常被误诊为肠胃炎。

5.角膜涡状浑浊：眼部受累，但不一定影响视力。

·中晚期并发症（成年后）

随着年龄增长，代谢废物越积越多，对器官的损害进入不可逆阶段。

1.肾脏：出现蛋白尿，约30%的患者在30岁左右进展至肾衰竭，需要透析或移植。

2.心脏：心肌肥厚、心律失常、心力衰竭，这是后期患者死亡的主要原因。

3.神经系统：早发性中风（脑卒中）、听力下降。

一场漫长的“诊断马拉松”

“许多患者像小龙一样，小时候被当作关节炎或生长痛治疗，成年后出现肾衰或心衰才被发现根源所在。”宋晓微告诉记者，法布雷病最残酷的地方在于它的 “易漏诊性”。由于症状多样且缺乏特异性，患者往往在多个科室之间辗转。从出现症状到明确诊断，平均需要长达14.8年，有的甚至需要几十年。

目前，确诊法布雷病主要依靠酶活性检测和基因检测，对高危人群（如不明原因的左心室肥厚、早发性中风、年轻透析患者）进行筛查是揪出这个“隐形杀手”的关键。

从“无药可医”到“可防可控”

宋晓微称，过去，法布雷病患者只能针对疼痛、蛋白尿等症状进行对症治疗。如今，随着医学进步，针对病因的治疗已为患者带来曙光。

1.酶替代治疗：这是目前最主要的治疗方法。通过静脉输注患者缺乏的酶，相当于给身体请“外援清洁工”，清除沉积的代谢废物。我国已有相关药物上市，且部分已纳入医保，大大减轻了患者负担。

2.分子伴侣治疗：口服药物适用于特定基因突变类型的患者，可帮助患者自身的酶恢复功能。

3.对症治疗与多学科管理：针对疼痛、肾脏病变、心脏问题，需要肾内科、心内科、神经科等多学科团队协作，制定个体化方案。

宋晓微温馨提示，如果自己或身边的人存在无法解释的肢端灼烧感、少汗、皮肤红点，同时伴有家族史，请警惕法布雷病的可能，及时到正规医院的神经科、肾内科或遗传咨询门诊就诊。

关注罕见病，不仅是为了让疾病被看见，更是为了让生命个体的痛苦被理解，让每一个“不止罕见”的生命，都能拥有正常生活的可能。

5月25日—28日 公办民办初中同步报名

小升初的学生和家长注意啦！5月25日8:30至5月28日18:00，泉州市民办初中提前批和第一批招生网上填报志愿。同时，公办初中也同步填报志愿、招生报名。申请回鲤城的“回原籍学生”于5月25日前填写《2022年小学毕业生回鲤城区升学联系函》，带齐相关材料到鲤城区招考中心办理申请回原籍升学手续。

民办初中 分为三个批次

按照《2022年泉州市初中招生入学工作方案》，具有泉州市户籍或泉州市小学正式学籍的小学毕业生〔含符合报名所在县（市、区）初中招生报名条件的随迁子女等〕，均可报名参加民办初中的招生。今年全市30所民办初中计划招生13281人，其中泉州实验中学圣湖校区640人、滨江校区400人、鲤城附属学校379人；泉州外国语学校学府校区690人、洛江校区580人；泉州现代中学、泉州科技中学各590人，北师大泉州附中560人、泉州市剑影实验学校240人、丰泽区华创学校320人、丰泽刺桐中学400人。

全市民办初中学校各批次招生都须在泉州市义务教育招生信息管理平台（网址：http://czxt.qzzk.cn）实行统一网上报名。任何学校不得自行通过任何形式的提前摸底、意向登记、信息登记、网上预约等方式进行预报名。学生和家长需带身份证及户口本到所在报名点填写《小学毕业生填报民办初中学校志愿承诺书》后再登录泉州市义务教育招生信息管理平台自主报名。

民办初中报名志愿批次设置分为提前批，民办九年一贯制学校和十二年一贯制学校初中部面向其小学部招生；第一批，民办初中学校面向所在县（市、区）范围内招生（设5个志愿）；第二批，泉州市市级及以上审批的民办初中学校，若在第一批结束后仍无法完成招生计划，可在经批准的第二批招生范围内进行补招（设5个志愿）。

5月25日至28日，泉州市民办初中提前批和第一批招生网上报名，6月16日—20日，该批次电脑随机派位；6月23日—24日，民办初中第二批招生网上报名，6月29—30日，该批次电脑随机派位。

鲤城公办初中7月5日电脑派位

公办、民办初中实行同步招生报名。市直学校初中招生入学工作纳入所在县（市、区）教育行政部门统筹管理。今年泉州第一中学（学府校区）、泉州培元中学、泉州第五中学（桂坛校区）面向鲤城区计划招收分别为600人、600人、1300人；泉州第五中学（桂坛校区）面向丰泽区计划招收100人；泉州第五中学（城东校区）计划招收300人；泉州第一中学（东海校区）计划招收800人；华侨大学附属中学计划招收90人。

根据鲤城区的初中招生方案，鲤城老城区公办学校采取“多校划片、随机派位”的招生办法，与往年一样将各中小学划分为南、北片区。南片区包括泉州培元中学、泉州五中（桂坛校区）、泉州六中、泉州七中（金山校区）等4所中学，招收泉州市实验小学、泉州师院附属小学、泉州市晋光小学、泉州市通政中心小学、泉州市第二中心小学、泉州市立成小学、泉州市鲤城区实验小学、鲤城区东门实验小学、泉州市新隅小学、泉州市第三实验小学等10所小学的毕业生。北片区包括泉州一中（学府校区）、泉州培元中学、泉州五中（桂坛校区）、泉州六中等4所中学，招收泉州市实验小学、泉州师院附属小学、泉州市晋光小学、泉州市通政中心小学、泉州市西隅中心小学、泉州市新村小学、泉州市昇文小学、泉州市第三实验小学、泉州外国语学校鲤城附属小学等9所小学的毕业生。相应片区内的小学应届毕业生和符合条件的“回原籍学生”均可参加派位升学。

江南新区公办学校福师大泉州附中和泉州七中江南校区实行划片电脑派位升学的招生办法，招收泉州市新华中心小学、鲤城区培新中心小学、鲤城区新步实验小学、鲤城区第六实验小学、泉州市金浦小学、泉州市黄石小学、泉州市中山陶英小学及鲤城区第三实验小学总校等8所小学的毕业生，及户籍关系在福师大泉州附中和鲤城区第三实验小学总校招生服务片区的“回原籍学生”。同时，泉州七中江南校区将采用电脑派位的招生办法，招收户籍或学籍关系在泉州明新华侨中学和泉州凌霄中学服务区内（具体片区划分可咨询上述两所中学）的小学应届毕业生50人。泉州明新华侨中学和泉州凌霄中学实行“单校划片、对口直升”的招生办法，分别招收学籍关系在各自服务片区内的小学应届毕业生，及户籍关系在各自服务片区内的“回原籍学生”。

各小学毕业生可自主选择在学籍所在地或户籍所在地县（市、区）参加升学报名。“回原籍学生”应于5月25日前填写《2022年小学毕业生回鲤城区升学联系函》，带齐相关材料到鲤城区招考中心办理申请回原籍升学手续。5月28日报名截止后提出申请的“回原籍学生”，由鲤城区教育局统筹协调到凌霄中学或明新中学就读。拒不服从安排的，视为自动放弃申请在鲤城区就读公办初中的机会。

鲤城区公办初中学校报名时间为5月25日至28日，招生电脑派位时间为7月5日，派位结果由原毕业小学公示并通知到每一位学生，各公办初中学校公布录取名单。7月15日前，小学毕业生到直升或派位就读学校办理初中入学注册手续。

洛江区公办校分五类招生

根据洛江区的初中招生方案，洛江区7所公办初中学校根据学生户籍、学籍情况，招收以下5类学生：第一类，具有招生服务区域户籍的区内小学毕业生；第二类，申请回户籍地就读初中的洛江户籍小学毕业生；第三类，教育优待政策照顾对象；第四类，区内小学毕业且在招生服务区域内实际居住的随迁子女；第五类，区外小学毕业且在招生服务区域内实际居住的随迁子女。

泉州十一中面向万安街道招生800名；双阳中学面向双阳街道招生400名；河市中学面向河市镇招生400名；马甲中学面向马甲镇（马中片区）招生350名，就南中学面向马甲镇（就中片区）招生250名；奕聪中学面向罗溪镇招生350名；虹山中学面向虹山乡招生50名。根据免试就近入学、对口直升要求和学位容量，实行分批招生。第一批次，招收第一、二、三类学生，全部免试就近对口直升；第二批次，根据学位容量统筹招收第四类学生；第三批次，根据剩余学位统筹招收第五类学生。

6月1日前，小学毕业生填写《2022年泉州市洛江区初中新生报名登记表》，回户籍（居住证）所在地就读、政策性照顾对象提交申请材料；7月15日，各公办初中完成招生。（泉州晚报记者 曾聪虹）

千年古韵老巷回响 泉州金鱼巷引入南音公益演出

原标题： 千年古韵老巷回响 泉州金鱼巷引入南音公益演出

活化老街巷，市区金鱼巷引入南音常态化公益演出点——

千年古韵 老巷回响

南音阁演出

一杯清茶，一曲南音。周末晚上，泉州市区金鱼巷11号店铺，古风古调的南音汩汩流出，坐在露天座位上的观众沉醉其中。“古城南音阁”不过进驻金鱼巷10天，就免费上演了6场演出 。“刚开始以为就是路过的人来看看，没想到吸引了很多人专程前来观看。”负责南音阁演出的南音弦友郑泽峰说，首场演出还吸引了两名法国人驻足欣赏并点赞。 留形留人留乡愁，271米长的金鱼巷微改造后，如何活化街巷、聚集人气、优化业态布局成为各方关注的焦点。作为泉州古城办策划的活化古街巷系列活动之一，古城南音阁成为享受古城慢生活的又一去处，也是展示泉州非遗文化一个接地气的平台。

□记者 殷斯麒 文／图

活态演绎

一家四代齐上阵

郑雨隆今年18岁，已经跟着爷爷——南音传承人郑振文学了很多年的南音表演，主要学习洞箫。她说，“我们一家都在这里表演，爷爷、爸爸妈妈还有姑姑，连姑姑的孙女都开始学南音了。”

晚上从8时到10时半，两个半小时的时间里，一家四代轮番上阵，表演了十几首南音曲目。清唱、对唱、表演唱，数十位参加公益演出的表演者，最大的已经84岁，最小的不过4岁半。师从郑老师一家的甘芷仪今年8岁，一首《刺桐帆影》赢得大家的掌声，她从6岁就开始学习南音，她说，“非常喜欢南音艺术，也很喜欢在南音阁表演。”

“参加演出的人一分酬劳都不取，有我的家人，也有我的学生，还有不少南音爱好者。”主要负责打理南音阁的郑泽峰出身南音世家，家中自祖父开始唱南音，如今已经是五代传承。他的父亲郑振文是泉州市级南音传承人，“我从6岁就开始学习南音，小时候身边的人都会聚集在一起唱南音，这是我儿时的记忆。”84岁的郑振文，致力于南音的传播。“我们在西湖边有个公益南音班，一周一次课，无偿教学。目前班级收了50多位学生，年龄从4岁到十几岁，每周六下午开课。”郑振文说，在金鱼巷有了这个常态化表演的平台，希望有更多的人了解泉州南音，希望有更多的年轻人能传承这门艺术。

8日晚下着雨，路过的行人仍被吸引停下来观赏。古城居民吴阿姨说，自从知道了这里有常态的公益演出后，这几天每天都来听一听，“我还约着街坊邻居或者姐妹们一起来，就在家门口的文化大餐让我们的生活变得丰富多彩了。”

业态提升

文化产业涌动活力

今后，每周三、五、六、日晚上，都能在金鱼巷欣赏精彩的南音表演。“这里每天要唱什么南音曲目，由来演出的人自己定，南音阁不安排节目单，但是听众可以提要求。”郑泽峰介绍，无论是喜欢听节奏缓慢的还是轻快的，都可以当场提要求。此外，南音阁还为听客备下了三十多把椅子、矮凳，来听南音的人不需要自带。这里还有茶水和一次性纸杯，在茶香袅袅中品南音悠悠，颇具古城特色。

走在微改造后的金鱼巷，除了南音婉转悠扬的声音外，一路漫步一路发现新的惊喜。网红咖啡馆入驻，小清新的环境和幽香的咖啡味，充满小资的情调；古法酱油展示店，传统手工艺制作的酱油在此陈列展示，独具匠心；锡雕、文创产品店则为古巷增添了文化气息。夜晚华灯初上，金鱼巷有茶有咖啡还有古乐，走在青石板路上，别有一番味道。

改造后的金鱼巷更富闽南传统街巷魅力，并与泮宫、府文庙节点串联一片，打造古城慢生活街区。“在活化街巷方面，我们引入了‘润物无声’系列展览，也逐渐优化业态布局，积极搭建非物质文化遗产展示平台，今后还将开展各类活动等。”泉州古城办工作人员介绍。