2025年12月7日，库存一年一度的告急国家医保药品目录调整结果公布。这次新增10款罕见病治疗药物纳入基本医保目录，全球另有6款罕见病高价药纳入首版商保创新药目录，找药轰动了罕见病圈子。庭遭

李成安还清楚记得，断药91免费视频软件网址前年的危机此时此刻，他有多激动。库存女儿患有罕见病酪氨酸血症I型，告急原来一瓶价格4488元的全球特效药被纳入医保，他第一时间转发消息到病友群，找药群里顿时“锣鼓喧天，庭遭鞭炮齐鸣”。断药

那时，危机李家都以为，库存孩子的药物治疗可以维持得更久一点。没想到，药品被纳入医保不到两年，因海外原料供应问题，抖漫晚上睡不看2025年10月药企宣布停售该药，国内面临断供风险。

刚刚跨过“吃不起”的门槛，李成安女儿又一次站在“无药可用”的悬崖边缘。“想过有可能会断供，但没想到这一天会这么快到来。”李成安叹道。

对罕见病家庭来说，药物就像救命稻草，黄色软件αpp下载必须拼命抓住，却永远不在自己掌控之中。每一点小小的变动，都将脆弱和无助无限放大，本就如履薄冰的生活更加摇摇欲坠。

发病率1/12万-1/10万的罕见病

2023年4月，当李成安还沉浸在成为一名新手奶爸的喜悦和慌乱里，医院的通知如同一盆冷水当头浇下。

刚出生没多久的爱液百度免费看女儿，新生儿筛查结果异常，被医院召回复检。经过多次检查，孩子被诊断为酪氨酸血症，还是最严重的I型，“当时完全天塌了”。

酪氨酸血症由基因突变引起，代谢产物在体内堆积，会对肝脏产生持续毒性作用，色呦呦www官方版加速肝硬化，甚至癌变。I型的发病率为1/12万-1/10万。急性型的I型患儿数周内可能发病并迅速恶化，未经治疗的话多在1岁内死亡。

2018年，国内公布的《第一批罕见病目录》收录了121个病种，酪氨酸血症就位列其中。

和很多罕见病家长一样，拿到孩子确诊诊断时，李成安第一次听说这个病。孩子所在的三甲医院在过去两年间只接诊过一名酪氨酸血症I型患儿，就是他的女儿。

36岁的刘阳在英国生活，他也有一个女儿，确诊酪氨酸血症I型时只有八个月大。当时孩子出现尿血，超声显示肝脏肿大，凝血功能差，甚至会突然流鼻血。

比一些罕见病家庭幸运的是，他们确诊的时候，这个病的特效药尼替西农已经上市。国家药监局数据显示，截至2025年12月17日，国内有2家企业获批上市尼替西农。

其中，由广州汉光药业（以下简称“汉光药业”）代理销售的尼替西农胶囊，有2mg、5mg和10mg三种规格，2023年年底纳入医保。以儿童常用的5mg为例，医保报销后，一瓶药大约自付1300元，小体重的患儿年治疗费用可控制在2万元左右。

根据国家医保局官网披露的药企申报材料，尼替西农是“全球唯一有效治疗酪氨酸血症Ⅰ型的药物”。

只要尽早服用尼替西农，配合低蛋白饮食，大多数孩子的代谢指标可以控制在接近正常的范围，生活相对稳定。

刘阳的女儿从懂事就明白，很多东西绝对不能吃——肉和海鲜等高蛋

泉州市设立进口冷链食品集中监管仓

东南网12月8日讯（福建日报记者 何金） 记者从泉州市防控新型冠状病毒感染肺炎疫情应急指挥部办公室获悉，为最大限度阻断进口冷链食品疫情传播风险，从12月5日零时起，泉州市设立进口冷链食品集中监管仓。

根据《关于泉州市设立进口冷链食品集中监管仓的通告》，5日零时起，所有进入泉州市存储、流通、加工、销售的进口冷链食品，一律先行进入泉州市各地设立的集中监管仓进行统一查验、核酸检测和消毒；进入泉州市集中监管仓的进口冷链食品，经核酸检测阴性和外包装消毒，并由集中监管仓出具《泉州市进口冷链食品集中监管仓出仓证明》后方可出仓；经过泉州市集中监管仓核酸检测、消毒出仓的，所持《出仓证明》可作为核酸检测、消毒证明在泉州市流转；从事进口冷链食品存储、运输、加工、销售的经营者，须在本工作环节查验《出仓证明》。无《出仓证明》的，不得存储、运输、加工和销售；12月5日前已经进入泉州市的进口冷链食品，必须再次取得核酸检测阴性证明和全规范消毒后，方可销售；进口冷链食品经营者在销售时，应当主动出示《出仓证明》；对于违反本通告规定，不配合进口冷链食品集中监管，出现“应进仓不进”“应检验不检”“应消毒不消”或未按要求如实填报信息等行为的经营者，将按照相关法律法规严肃查处。

刘健公布全两份合同 怒斥中能伪造“续约合同”

刘健公布全两份合同 怒斥中能伪造“续约合同”

字体大小：A A2014-01-04 09:36:57编辑：竹青点击: 次

足协备案合同与中能俱乐部执行合同（>>点击观看图集：刘健公布两份合同 "续约合同"疑盗用签名）

　　90wiin体育讯 北京时间1月4日，昨日恒大宣布签下自由身的中能队长刘健后，牵起了轩然大波。青岛中能发布声明称刘健并非自由身，强烈谴责恒大的违规操作，同时也向恒大传真了一份刘健与中能俱乐部的“续约合同”，称签订的续约合同到2017年截止。对此，恒大对此合同的真实性持怀疑态度。刘健日前也明确表示自己从未签过续约合同，自己在2013年12月31日之后就是自由身。为了证明自己所言不虚，刘健也决定公布自己手中的全部合同。

　　日前传出刘健加盟恒大的消息时，中能就坚决表示拒绝放其转会，并称刘健和中能尚有合同在身。但刘健在接受采访时已经明确表示自己与中能的合同到2013年12月31日到期。他万万没有想到中能会在恒大官方宣布自己加盟之后，会发出如此声明，更意想不到的是竟然发出一份所谓的“续约合同”。

　　对于青岛中能的声称自己与俱乐部的合同到2017年的说法，刘健也无奈地表示：事已至此，我愿意对外公布我手里的全部合同，一共两份，都是我之前签字确认过的。一份是在中国足协备案的，这份合同是2013年12月31日到期，另一份是俱乐部实际执行的，这份合同是2014年1月1日到期，两份合同都没有任何续约条款限制，这两份合同也就是所谓的阴阳合同。除此之外，我没有签过任何其他续约合同。

　　刘健表示自己已经看过中能传真给恒大的那份所谓的“续约合同”，他直言这个合同有诸多伪造的痕迹。“疑点很多，也有很多伪造的痕迹。这份合同第一页就盗印了我的签名，和我从中国足协拿到的那份合同完全不一样，剩下几页都一模一样，连双方的签名甚至签名距离都一模一样，我相信很容易就可以辨别真伪。剩下的事情我将交给律师处理，我会努力捍卫自己继续踢球的权利。”

　　为了证明自己所言不虚，刘健公开了自己与中能的真实合同，以及在足协备案的合同。两分合同有两处不同之处，一个就是合同到期日，在足协备份的是2013年12月31日，在俱乐部真正执行的是到2014年1月1日到期。另外，两分合同中刘健的年薪也不一样，备份合同是80万，而执行合同是260万。这也就是所谓的阴阳合同。